´Ruconest, a recombinant C1-inhibitor concentrate (rhC1-
INH) was licensed in 2010 in Europe, for the acute
treatment of HAE-C1-INH. So far, its efficacy and safety
have been evaluated only in clinical trials. The information
on the use of rhC1-INH for home therapy is limited.
We analyzed 19 edematous episodes requiring
intervention and occurring in 2 female HAE-C1-INH
patients. The patients were treated at home by a
physician, with the exception of four attacks. During
these, the patients self-injected an intravenous dose of
2100 U rhC1-INH per occasion. The patients recorded the
following data: the expected efficacy of rhC1-INH; time of
rhC1-INH administration; time to the onset of the
improvement as well as to the complete resolution of symptoms; and side effects. Symptom severity and
patient satisfaction were measured with a visual analogue
scale (VAS).
Twelve HAE attacks occurred in abdominal viscera, 2 on
the extremities, 1 on the genitals, and 4 had multiple
locations. RhC1-INH was administered 90 (5-610)
[median (min-max)] minutes after the onset of the attacks,
with a severity (upon injecting) of 68 (49-98) on a visual
analogue scale. Fifteen (5 to 30) minutes after dosing, the
patients felt that the attack stopped worsening. Clinical
symptoms improved within 30 (15-225) minutes after
rhC1-INH administration, and the complete resolution of
symptoms took 350 (100-3525) minutes. The time
between the onset of the attack and the administration of
rhC1-INH was not related to the times to improvement/
complete resolution of the symptoms, or to the severity of
the attack.
None of the patients experienced a recurrence of the HAE
attack within 48 hours. No drug-related systemic adverse
events were reported. The VAS mean score of patient
satisfaction (as reflected by the data from 19 episodes)
was 93.
RhC1-INH was effective and generally well-tolerated as a
therapy for cutaneous and/or abdominal HAE attacks.
Home treatment with rhC1-INH completely resolved the
attacks in these patients.´
of via google translate:
' Ruconest , een recombinant C1 - remmer concentraat ( rhC1 -
INH ) werd in licentie in 2010 in Europa voor de acute
behandeling van HAE - C1 - INH . Tot nu toe , de werkzaamheid en veiligheid
is alleen geëvalueerd in klinische studies . de informatie
op het gebruik van rhC1 - INH voor thuisbehandeling beperkt .
We analyseerden 19 oedemateus episodes die
interventie en die zich in 2 vrouwelijke HAE - C1 - INH
patiënten . De patiënten werden behandeld thuis door een
arts , met uitzondering van vier aanslagen . gedurende
die de patiënten zelf - injectie een intraveneuze dosis
2100 U rhC1 - INH per gelegenheid. De patiënten registreerden de
volgende gegevens : de verwachte effectiviteit van rhC1 - INH ; tijd van
rhC1 - INH toediening , tijd tot het begin van de
verbeteren en zo de volledige resolutie ofsymptoms , en bijwerkingen . Ernst van de symptomen en
patiënttevredenheid werden gemeten met een visueel analoge
schaal ( VAS ) .
Twaalf HAE aanvallen voorgedaan in buikorganen , 2 op
de extremiteiten , 1 op de geslachtsdelen , en 4 hadden meerdere
locaties . RhC1 - INH werd toegediend 90 ( 5-610 )
[ mediaan ( min - max ) ] minuten na het begin van de aanval ,
met een ernst (op injecteren ) van 68 ( 49-98 ) op een visuele
analoge schaal . Vijftien ( 5-30 ) minuten na toediening van de
patiënten vonden dat de aanval gestopt verslechtering . klinisch
verbeterden de symptomen binnen 30 ( 15-225 ) minuten na
rhC1 - INH administratie , en de volledige resolutie van
symptomen nam 350 (100-3525) minuten . de tijd
tussen het begin van de aanval en de toediening van
rhC1 - INH was niet gerelateerd aan de tijden te verbeteren /
voltooien de symptomen verdwijnen , of de ernst van
de aanval .
Geen van de patiënten een recidief van de HAE
aanval binnen 48 uur . Geen geneesmiddel gerelateerde systemische bijwerkingen
gebeurtenissen werden gemeld . De VAS gemiddelde score van patiënt
tevredenheid ( zoals blijkt uit de gegevens van 19 episodes )
was 93 .
RhC1 - INH was effectief en in het algemeen goed verdragen als
therapie voor huid -en / of abdominale HAE -aanvallen .
Thuisbehandeling met rhC1 - INH volledig opgelost de
aanvallen bij deze patiënten . '